III型胶原蛋白（Native Collagen III Protein），NP02461

产品简介

产品名称: III型胶原蛋白（Native Collagen III Protein）  

表达系统: 无动物成分  

Accession: P02461  

蛋白长度: 全长蛋白  

性质: Native  

种属: 人源（Human）

功能:  III型胶原蛋白与I型胶原蛋白一起存在于大多数软结缔组织中。

疾病相关:  COL3A1基因缺陷与以下疾病相关：  

1. Ehlers-Danlos综合征3型（EDS3） [MIM:130020]：也称为良性过度活动综合征。EDS是一种结缔组织疾病，表现为皮肤过度伸展、由于组织脆弱导致的萎缩性皮肤瘢痕和关节过度松弛。EDS3是Ehlers-Danlos综合征的一种形式，其特征是显著的关节过度伸展，但不伴有骨骼畸形。  

2.Ehlers-Danlos综合征4型（EDS4） [MIM:130050]：EDS4是该病最严重的形式。除了与其他形式相似的关节和皮肤表现外，大多数患者还具有特征性面部特征（早老症），并且容易发生肠道和大动脉的自发性破裂。血管并发症可能影响所有解剖区域。  

3.腹主动脉瘤（AAA）易感性 [MIM:100070]：AAA是一种常见的多因素疾病，其特征是腹主动脉的永久性扩张，通常由于主动脉壁的退行性变化引起。组织学上，AAA表现为慢性炎症、细胞外基质的破坏性重塑和血管平滑肌细胞的耗竭。

产品规格

100ug  500ug

应用范围

- Western blot  

- SDS-PAGE  

- 免疫沉淀（Immunoprecipitation）  

- ELISA  

稳定性和存储:

- 运输温度：4°C  

- 短期存储（1-2周）：+4°C  

- 长期存储：收到后分装，-20°C或-80°C保存  

- 避免反复冻融  

序列相似性

- 属于纤维胶原家族。  

- 包含1个纤维胶原NC1结构域和1个VWFC结构域。

翻译后修饰

- 三肽重复单元（G-X-Y）中第三位的脯氨酸残基在某些或所有链中被羟基化。  

- O-连接聚糖由Glc-Gal二糖组成，结合到翻译后添加的羟基的氧原子上。

细胞定位

- 分泌到细胞外空间 > 细胞外基质。

注意事项

1. 本产品仅供科研使用。请勿用于医药、临床诊断或治疗，食品及化妆品等用途。请勿存放于普通住宅区。

2. 为了您的安全和健康，请穿好实验服并佩戴一次性手套和口罩操作。